胆管癌——罕见的腺癌

■ 田浪

胆管癌（Cholangiocarcinoma），是一种由胆管上皮细胞（或呈现上皮细胞分化特征的细胞）癌变所形成的癌症。胆管癌是一种罕见的腺癌。

胆管癌主要的症状为肝功能检查异常、腹痛、黄疸、全身搔痒、发热和体重下降。此外，患者的粪便颜色可能变浅，尿液颜色变深。症状的类别取决于肿瘤在胆管中的位置：位于肝外胆管者较可能发生黄疸；位在肝内胆管者则较常发生腹痛，但不常伴随黄疸。

胆管癌的高危因素包含原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、肝硬化、丙型肝炎、乙型肝炎、特定血吸虫感染，以及先天肝脏结构异常等。但大多数胆管癌患者缺乏明确的高危因素可供辨识。疾病的诊断须结合血液检查、医学影像学和内镜检查，有时需手术进行病理诊断。确诊须经由显微镜检进行病理检查。

多数患者在诊断出胆管癌时，疾病已经进展至晚期，无法治愈。但这些无法治愈的患者可进行姑息治疗，包括化疗、放疗、免疫治疗，以及置放胆道支架等。根治性手术切除是唯一的治愈希望，但仅有少数患者可以进行根治性切除。胆管癌是个难以医治且快速致死的疾病，只有在肿瘤能以根治性手术切除的情况下才有机会治愈。除非已有明确证据指出患者无法进行手术，多数患者要到手术进行当下才能评估手术成功率，因此患者多会先进行一次试探性手术。根治性切除后仍然建议继续进行化疗及放疗。有些符合特定条件的患者可以进行肝移植，但术后的五年生存率仍不到50%。

由于有高达85%的胆管癌患者在手术后三年内复发，患者术后常会使用辅助性化疗或放疗以期增加治愈机会。若术后肿瘤组织边缘呈阴性（例如肿瘤已完全清除），辅助疗法不一定能带来好处。相关报告指出辅助性放疗可能产生正面或负面的结果；对于肿瘤已成功清除的患者而言，辅助性化疗似乎也没有意义，但因为较多手术切除患者手术切缘无法达到完全阴性，故大多患者术后仍需辅助化疗及放疗。目前的研究结果显示化疗的一线方案为吉西他滨加上顺铂。而且最新研究显示靶向治疗及免疫治疗对晚期或者术后复发的患者取得了较以往不错的疗效。

胆管癌在西方国家相当罕见，大约每年每10万人仅 0.5～2例。但在我国及东南亚等肝吸虫流行的地区发生率较高，如泰国约每年每10万人60例。韩国等国家（地区）的发生率甚至高于罕见癌症的标准。胆管癌一般发生于60～70岁左右，但患有原发性硬化性胆管炎者常在40岁左右即发病。现今我国的肝内型胆管癌比例比起过去较高。（作者系四川省肿瘤医院肝胆胰主治医师）